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了断的“丝”——记峰峰集团总医院邯郸院区神经外科脊髓栓系综合征两例

煤炭资讯网 2017/4/19 12:21:58    通讯特写
        4岁跛童重新跑跳

    2017年元旦刚刚结束,科室内还洋溢着节日的氛围。然而一切都被一对抱着孩子满脸愁容的年轻夫妇改变。原来年仅4岁的小佳聪原本走路跑跳与正常孩子没有区别,近两年来却踮着脚尖走路,且越来越重,已经不能像其他孩子一样跑跳。父母带着他,四处求医,在外院做了跟腱延长手术,可小佳聪非但没有好转,还越来越重。这让初识人事的小家伙意识到自己的不同,本该活泼与快乐在他脸上退却了许多。父母经人介绍来到峰峰集团总医院邯郸院区神经外科,科主任扈及雷及当班医生高金鹏查看小佳聪病历及检查结果后,诊断小佳聪患有脊髓栓系综合征。根据目前病情,扈主任建议应尽快采取手术,否则小佳聪很可能面临更严重的跛行、大小便失禁及成年后性功能丧失等症状,这些将严重影响孩子的身心发育。扈主任带领下的神经外科团队,为小佳聪制订了个体化治疗方案,并与1月10日手术,经过3个小时努力,手术顺利完成。
 
    三个月一晃而过,根据医生的嘱咐,小佳聪蹦蹦跳跳地拉着父母的手来到医院复查,已经丝毫看不出他有跛行。
 
         带着尿布的7岁女孩
 
    小伟出生于邯郸市西部的农村,出生时没有发现异常。然而小姑娘已经7岁了,每晚还是会尿床,平时无论坐立、跑跳,都会发生漏尿的情况。每天与尿布相伴的生活,严重影响了小伟身心,她无法像其他孩子那样自由活动。由于小便失禁,小伟身上常有一股臭味,这让小伙伴们对她望而却步,正值髫年的小伟性格越来越孤僻,笑容越来越少。
 
    医院一位回家探亲的护士,听说了小伟的遭遇,引导小伟父母带着孩子来到峰峰集团总医院邯郸院区神经外科就诊。
 
    神经外科主任扈及雷、李博医生,细致查体并结合影像检查,诊断为脊髓栓系综合征(混合性脂肪瘤型)巨大的脂肪瘤充斥在椎管内,骶2以下椎骨完全缺如,肿瘤已经侵及盆腔,是脊髓栓系手术中难度最大的一型。同时小伟还伴有神经源性膀胱。残余尿量达230毫升(正常成人残余尿量10~15毫升)。扈主任表示小伟病情相当复杂,目前传统的终丝切断及马尾神经松解术,对伴发椎管内脂肪瘤的患者效果不佳。面对这一棘手的临床难题,扈主任的神经外科团队没有退缩,结合北京天坛、三博、以及宣武医院等知名专家远程会诊意见及我科丰富经验,为小伟量身订做了一套手术方案,既要把肿瘤切除,又要肿瘤内错乱的神经一一保留,这就像是刀尖上的舞蹈,一不小心就会留下终生残疾。把1月23日,手术历时5个小时,终获成功。“妈妈,我想小便。”术后第四天,小伟的妈妈7年来第一次听见女儿说想要小便。术后一个月复查,小姑娘这次膀胱残余尿量约30毫升。
 
    扈主任表示我国约有400万脊髓栓系综合征患者,而且每年仍在增加。这种病可表现为腰痛、腿痛、麻木、遗尿、马蹄内翻足畸形以及局部可有毛发增多、皮肤向内凹陷、毛细血管瘤或色素沉着,总之这是一种复杂的先天性脊髓圆锥低位,伴有终丝变短、增厚或硬膜内脂肪瘤,以不可逆性的神经功能损害为特征。


本网通讯员:孟丽莉 暴晓光      编 辑:肖平
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